Entrada Therapeutics ha annunciato i primi risultati dello studio clinico ELEVATE-45-201, che valuta la sicurezza, la tollerabilità e l’efficacia di ENTR-601-45 e che coinvolge pazienti deambulanti di età compresa tra 4 e 20 anni con distrofia muscolare di Duchenne (DMD), che presentano una mutazione trattabile con lo skipping dell’esone 45.
La molecola e lo studio clinico
ENTR-601-45 è un oligonucleotide antisenso in grado di indurre lo skipping dell’esone 45 del gene della distrofina. La modifica introdotta sfrutta la piattaforma EEV™, sviluppata da Entrada Therapeutics, che impiega un peptide in grado di aumentare la stabilità della molecola e di evitare che venga degradata all’interno della cellula, rendendo più efficace il suo ingresso nelle cellule bersaglio. Questa strategia è ideata per il trattamento di pazienti DMD con una mutazione nel gene della distrofina potenzialmente trattabile con lo skipping dell’esone 45.
ELEVATE-45-201 è uno studio globale di fase 1/2, randomizzato, in doppio cieco e controllato con placebo. La molecola viene somministrata a dosi crescenti ogni sei settimane. Nel suo complesso, lo studio sarà diviso in due parti: la parte A valuterà la sicurezza, tollerabilità, farmacocinetica, farmacodinamica ed efficacia di dosaggi multipli crescenti di ENTR-601-45, con l’obiettivo di identificare il dosaggio ottimale del farmaco sperimentale da impiegare nella parte B dello studio. La parte B valuterà la sicurezza e l’efficacia del dosaggio di ENTR-601-45 selezionato.
I primi risultati
Nella prima coorte dello studio, i partecipanti hanno ricevuto tre dosi da 5 mg/kg o il placebo. I risultati hanno mostrato un profilo di sicurezza e tollerabilità favorevole. Sono stati inoltre osservati un aumento medio della distrofina dello 0,10% e un aumento medio dello skipping dell’esone 45 dello 0,15% rispetto ai valori iniziali.
Dopo queste prime tre somministrazioni, e come previsto per questa fase iniziale, non sono stati osservati cambiamenti funzionali evidenti, che saranno valutati nel corso delle fasi successive, con dosi più elevate e periodi di trattamento più lunghi.
Tutti i partecipanti della prima coorte sono ora passati alla fase in aperto dello studio, nella quale tutti riceveranno sei ulteriori dosi di ENTR-601-45, sempre da 5 mg/kg.
Il reclutamento della seconda coorte, che riceverà 10 mg/kg, è stato completato e i risultati sono attesi nella prima metà del 2027.
L’azienda prevede, inoltre, di procedere con la terza coorte, con dosi fino a 15 mg/kg, per valutare gli effetti di una maggiore esposizione al farmaco sulla produzione di distrofina e sulla funzione muscolare.
Questi dati rappresentano un primo risultato incoraggiante, ma saranno necessari ulteriori risultati per comprenderne meglio l’efficacia e i possibili benefici funzionali della molecola.
Per saperne di più
Qui la notizia (in inglese) sul sito dell’azienda
Per maggiori informazioni sullo studio clinico, è possibile contattare l’area Scienza (scienza@parentproject.it) oppure consultare la Brochure Trial clinici 2026, disponibile sul sito.
Dona ora!
Per un futuro di qualità e un mondo con una cura per la distrofia muscolare di Duchenne e Becker.
Notizie correlate
14 Ott 2026
La prima Conferenza Internazionale sulla distrofia muscolare di Becker: le strade nuove che stiamo aprendo insieme
Lo scorso fine settimana, sabato 10 e domenica 11 ottobre all’NH Milano Congress Center di Assago (MI) è stata realizzata la prima Conferenza…
14 Ott 2026
Parent Project On The Road SUD: un modello integrato di supporto per la Duchenne nel Sud Italia
Parent Project On The Road SUD è un progetto di Parent Project che nasce per portare un supporto concreto direttamente a casa delle persone con…
8 Ott 2026
In arrivo la prima Conferenza Internazionale sulla distrofia muscolare di Becker
Due giorni di approfondimenti ed incontri per la comunità di pazienti Sabato 10 e domenica 11 ottobre 2026 NH Milano Congress Center Strada 2,7…
In Evidenza
28 Apr 2026
Accesso a givinostat: stato dell’arte sulla prescrivibilità
La notizia della pubblicazione in Gazzetta Ufficiale della rimborsabilità per givinostat (Duvyzat) per il trattamento della distrofia muscolare di…






