La Scoliosi nella DMD

La scoliosi è una deformazione della colonna vertebrale, caratterizzata da una deviazione laterale, causata dalla debolezza, spesso asimmetrica, dei muscoli del tronco, addominali e paraspinali.
Condizione comune nei ragazzi affetti da DMD, è in genere direttamente dipendente all’età alla quale i ragazzi perdono la capacità di camminare (10-14 anni). In questa fase puberale, l’accrescimento osseo è maggiore e ci impone massima attenzione per evitare un rapido peggioramento, con controlli radiografici da seduto semestrali. Altro fattore che deve spingerci alla prevenzione assoluta verso la scoliosi, è la diminuzione della funzionalità polmonare.
I ragazzi DMD hanno una riduzione della capacità vitale forzata (FVC) del 4% ogni anno dopo la perdita della deambulazione. La deformazione della colonna fa diminuire ancora di più la funzionalità respiratoria (10° di scoliosi risultano in una diminuzione ulteriore della FVC del 4%).
Non è stato dimostrate che l’uso di ausili ortopedici per la colonna vertebrale (busti) riesca ad impedire il sopraggiungere della scoliosi nei ragazzi: in uno studio con 32 ragazzi che hanno utilizzato il busto, la scoliosi si è comunque manifestata nel 94% dei casi.
La terapia steroidea si è dimostrata efficace nel ritardare la perdita della deambulazione, ed indirettamente anche l’insorgenza della scoliosi, favorendo forme meno aggressive nei ragazzi che riescono a mantenere il più a lungo possibile il cammino.
Nei casi più gravi, dove l’inclinazione supera i 30 / 40 gradi, è consigliabile una valutazione ortopedica, per un possibile intervento alla colonna (spinal fusion).
Lo scopo di un intervento chirurgico è quello di correggere l’inclinazione pelvica, preservare la capacità del paziente di mantenersi in equilibrio da seduto, ed eliminare l’effetto di un ulteriore peggioramento delle funzioni respiratorie.